为了坐直，24岁的天津姑娘小吕找到了上海新华医院脊柱中心的杨军林主任，要求对刚做过脊柱侧弯矫正手术的自己再次手术，实现“能坐直”的人生梦想。3个月前，小吕在外院做过一次矫正手术，但效果没达到她的期望。

“我们查阅了国内外近10年的文献，均未对此类‘翻修’手术有过报道。”新华医院脊柱中心主任杨军林说，“小姑娘伴有严重呼吸功能障碍，同时又是翻修手术，实在很危险，很难。”小吕是重度脊柱畸形的脊髓性肌萎缩症（SMA）患者，在第一次手术前，她的侧弯达到165°，看起来身体像对折了一样，做完第一次手术，虽然矫正了21%，但她仍然没有办法坐起来。坚强而执着的姑娘，坚决要求再次手术，再次矫正。

罕见病姑娘有一个“挺直坐立”的愿望

脊髓性肌萎缩症是一种罕见病，小吕不幸就罹患了这种病，从1岁确诊开始，她的肌肉就逐渐萎缩无力，最为严重的是脊柱畸形，脊柱几乎“对折”，她只能勉强“窝”在轮椅里或像蛇一样“盘”在床上，脊柱畸形同时压迫着心、肺，导致她出现严重的呼吸功能障碍。

为缓解病情，三个月前，小吕经历了一场脊柱侧弯矫形手术，由于手术难度大，未达到矫形的最低目标，矫形率仅为21%，术前脊柱侧弯程度达165°，术后仍有130°，身体无法坐直。

小吕渴望平视着与人交流，解放双手去做更多的事，无法接受术后仍需侧身趴在床上度过人生。于是，她决定再次进行手术。

此时距离前一次手术不到3个月。杨军林说，如果要翻修手术，3个月内是比较合适的。他解释，初次手术后3个月，虽然解剖结构已破坏，但脊柱尚未发生完全骨性融合，局部解剖结构尚可辨识，为重新置钉提供了可能，更重要的是翻修手术必须进行多节段大创伤截骨，若脊柱完全骨性融合，则手术创伤出血更大，加上这类SMA患者本身体质差，更难实现矫形手术。

双高难度的“翻修”手术

此类重度脊柱畸形伴严重呼吸功能障碍的SMA矫形手术是国际公认的难度极高的手术，存在极高的死亡风险，被称为“手术禁区”。在第一次手术的基础上，再次矫正的“翻修”手术则是难上加难。

面对小吕二次矫形手术复杂的解剖结构、大量失血风险、手术策略选择等问题，新华医院脊柱中心专家团队和由上海儿童罕见病诊治中心多位专家教授组成的小儿罕见病MDT团队一同开展术前会诊，共同制定了缜密的手术计划和应急方案。专家组还与小吕的家长进行了充分的沟通。

6月9日，手术开始了。杨军林教授凭借丰富的手术经验，在手术团队的密切配合下，争分夺秒，翻修手术按原计划在6小时内顺利完成。

手术取出了原内固定棒，多节段截骨得到松解和减压，专家在小吕脊柱凹、凸两侧分别再次置入预弯棒，撑开及合拢弯曲变形的脊柱，在各科专家的密切配   合下，小吕闯过了一道道难关，手术中有效控制了出血量。

术后拍片显示，这次手术的脊柱矫形率达55%，翻修术后，小吕脊柱侧弯仅为75°，取得了非常明显的矫形效果。手术后，小吕可以借助支具辅助独坐在床上和轮椅上，成功解放了原本需要支撑身体的双手，小吕实现了她“坐立”的愿望。

今天，小吕顺利出院。

专家提醒：脊柱畸形须尽早矫形

新华医院脊柱中心此次手术的成功突破，完成了伴高死亡风险和严重呼吸功能障碍的SMA重度脊柱畸形翻修的手术。此前，该脊柱中心已成功安全完成了20多例严重脊柱侧弯合并重度呼吸功能障碍SMA患者的脊柱矫形手术，均达到满意的矫形率，且术后效果良好。

杨军林提醒，SMA患者应尽早进行有效的侧弯干预治疗，避免发展到更为严重的侧弯而不得不进行极高风险手术。

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